Atemlos durch Tag und Nacht

Die Lungenfibrose

Zur Erläuterung dieser Erkrankung soll Ihnen vorab das Prinzip des Aufbaus und der Funktion der Lungen erläutert werden.

Aufbau und Funktion der Lungen

Die menschlichen Lungen bestehen aus einem luftgefüllten Raum, dem Bronchialsystem, das sich in feine Äste verzweigt, die man Bronchiolen nennt und blind in kleine Bläschen mündet, Alveolen genannt. In den Alveolen findet der Gasaustausch d.h. die Aufnahme von Sauerstoff in feine Blutgefäße und die Abgabe von Kohlendioxid in das Bronchialsystem statt. Damit das Kohlendioxid aus den Lungen heraus und frischer Sauerstoff hinein transportiert werden, müssen die Lungen atmen. Dies geschieht durch Muskelbewegungen des Brustkorbes und Zwerchfelles, dem die dehnbaren Lungen passiv folgen. Weiten sich Brustkorb und Lungen aus, so strömt Luft in die Lungen, vermindern sie ihr Volumen, atmen die Lungen aus. Atmung setzt somit eine gute Dehnbarkeit des Lungengewebes voraus.

Unter einer Lungenfibrose versteht man eine krankhafte Zunahme von Bindegewebe in der Lunge.

Das Bindegewebe tritt dabei zwischen den Alveolen und den sie umgebenden Blutgefäßen auf und behindert damit den Gasaustausch in den Alveolen. Zudem bildet es Narben und vermindert die Dehnbarkeit der Lungen. In der Folge wird der Atemhub, das ist die Menge an Luft, die in einem Atemzug ausgeatmet werden kann, verkleinert. Schreitet die Erkrankung fort, dann wird zusätzlich vermehrt Lungengewebe durch vernarbendes Bindegewebe ersetzt. Die Lungen können dem Körper so immer weniger Sauerstoff zur Verfügung stellen und es kommt zur Atemnot, zunächst bei körperlicher Belastung, bei weiterem Voranschreiten auch in Ruhe.

Ursachen der Lungenfibrose

Die Lungenfibrose ist Folge einer chronischen Entzündung die vom "interstitiellen Lungengewebe" ausgeht. Das Lungeninterstitium (Interstitium = Zwischenraum) ist ein Bindegewebe, das der Formgebung der Lungen dient.

In etwa der Hälfte der Fälle lässt sich die Lungenfibrose einer bekannten Ursache zuordnen. Es sind ca. 100 Ursachen/Erkrankungen bekannt, die zu einer Lungenfibrose führen können. Diese lassen sich grob in fünf Gruppen unterteilen:
1. Infektionen, 2. inhalative Gifte (Stäube, Gase, Dämpfe), 3. nichtinhalative Gifte (einige Pharmaka, Herbizide, ionisierende Strahlen), 4. kreislaufbedingte Lungenschäden und 5. sogenannte "Systemerkrankungen" (u.a. Sarkoidose, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gefäßentzündungen, Speicherkrankheiten).

Lässt sich einer Lungenfibrose keine der bekannten Krankheiten zuordnen, so spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose. Experten schätzen die Zahl der in Deutschland von idiopathischer Lungenfibrose Betroffenen auf 100.000, mit steigender Tendenz. Was die idiopathische Lungenfibrose auslöst, ist nicht bekannt. Eine genetische Disposition wird vermutet. Einziger gesicherter Risikofaktor ist das Rauchen.

Wir kommt es zur Diagnose

Besteht der Verdacht einer Lungenerkrankung so stehen am Anfang der Diagnostik die Lungenfunktionsprüfung und die Blutgasanalyse. Gelegentlich kann eine Spiroergometrie (Lungenfunktionsprüfung unter Belastung) nötig sein. Ergibt sich dann der Verdacht einer Lungenfibrose, so sind zur weitern Klärung eine Computertomographie und eine Bronchoskopie (Spiegelung der Bronchien) erforderlich.

Behandlung der Lungenfibrose

Bei der nicht idiopathischen Form sind die Behandlung der Grunderkrankung und die Vermeidung von Noxen erforderlich. Sowohl bei der nicht idiopathischen als auch bei der idiopathischen Form kann das Fortschreiten der Erkrankung behandelt werden.

Da die Lungenfibrose als Folge einer chronischen Entzündung verstanden wird, ist ein Prinzip der medikamentösen Therapie die Vermeidung der Entzündung. Zum Einsatz kommen Cortisone und Immunsuppressiva aber auch sehr spezielle für die Behandlung der Lungenfibrose entwickelte Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib). Zur symptomatischen Behandlung und zur Vermeidung von Organschäden hat sich die Langzeitgabe von Sauerstoff bewährt.

Leider lässt sich die Lungenfibrose nicht heilen, ihr Voranschreiten bestenfalls stoppen. Als letzte Behandlungsoption bleibt die Transplantation der Lungen.

 

Über den Autor

Dr. med. Roger Agne
Dr. med. Roger Agne
Chefarzt Innere Medizin
Dill-Kliniken

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