Lewy-Körperchen-Demenz (oder Lewy-Body-Demenz = LBD)
Zunächst zum Namen – Lewy ist der Nachname des deutschen Nervenarztes Friedrich H. Lewy, welcher 2012 in den Nervenzellen des Gehirns bestimmte kugelförmige Körperchen fand, welche hinfort – ihm zu Ehren – nach ihm bekannt wurden – „Lewy-Körperchen“ (englisch: dementia with Lewy-bodies, DLB).
Die LBD ist deutlich seltener als die Alzheimer-Demenz und trifft auf etwa 5 - 10 % aller Demenzkranken zu. Typischerweise treten die Symptome nach dem 65. Lebensjahr auf, in seltenen Fällen sind jedoch auch jüngere Menschen betroffen, Männer etwas häufiger als Frauen.
Diese kugelförmigen, unnatürlichen Ablagerungen bestehen aus einem Eiweiß namens Alpha-Synuclein. Da diese Einschlüsse in den Zellen nicht mehr planmäßig abgebaut werden können, zerstören sie diese und es kommt zu einem Funktionsverlust in bestimmten Gebieten des Gehirns.
Typische Symptome der Erkrankung
In der Regel erhalten die Betroffenen zunächst die Diagnose M. Parkinson, da sie typische Zeichen der Erkrankung, wie Verlangsamung, Steifheit und/oder Zittern, aufweisen. Die Haltung ist häufig sehr gebeugt oder auch nach der Seite geneigt (Pisa-Haltung), kombiniert mit einer zunehmenden Fallneigung mit Stürzen.
Frühzeitig im Krankheitsverlauf, also bereits im ersten Jahr nach der Diagnosestellung Parkinson zeigen sich bereits fortschreitende Gedächtnisstörungen und vor allem lebhafte visuelle Halluzinationen (Trugbilder). Diese sind im Vergleich zu Halluzinationen, die bei Parkinson auftreten können, wesentlich bunter und vielfältiger, ähneln eher einem Film. Betroffene sehen nicht nur Menschen oder Tiere, sondern z.B. eine große, bunt angezogene Familie, welche im Garten Geburtstag feiert, oder eine Segelregatta im Garten. Bei Patienten mit M. Parkinson kann man diese Halluzinationen mit bestimmten Medikamenten (Neuroleptika) unterdrücken. Patienten mit LBD vertragen diese Medikamente jedoch nicht, sondern sie reagieren paradox, Verwirrtheit und Halluzinationen nehmen eher zu als ab. Aus diesem Grund müssen dann die Parkinson-Medikamente deutlich reduziert oder abgesetzt werden, so dass auch die Therapie der motorischen Symptome sehr schwierig ist.
Typisch sind zudem starke Schwankungen der Wachheit, es gibt Tage, an denen es den Patienten sehr gut geht, man kann sich toll mit ihnen unterhalten, sie sind wach und aufmerksam, und dann gibt es Tage, an denen sie mehrere Stunden tief schlafen und nicht erweckbar sind.
Ähnlich wir bei M. Parkinson träumen Betroffene nachts sehr laut und aktiv, genannt Traumschlaf-Verhaltensstörung (auch Schenck-Syndrom). Wenn wir träumen, bewegen sich unsere Augen schnell hin und her - englisch rapid eye movements – aus diesem Grund hat sich die Bezeichnung RBD – Rapid eye movement sleep Behavior Disorder – durchgesetzt und wird auch in deutschen Arztbriefen häufig verwendet. Der Betroffene selbst wird in der Regel davon nicht wach und bemerkt dies nicht, aber sofern es einen Bettpartner gibt, dieser umso mehr. Je nach Trauminhalt kann der Pat. um sich schlagen, boxen oder treten. Verletzungen des Partners sind vorgekommen. Einige meiner Patienten schlafen aus diesem Grund getrennt.
Klassisch ist eine ausgeprägte Kreislaufstörung mit Abfall der Blutdruckwerde nach dem Aufstehen und sehr hohen Werten im Liegen. Auch nach einer Mahlzeit kann der Blutdruck abfallen, insbesondere nach dem Frühstück, oder wenn der Betroffene länger steht. Weitere Störungen betreffen die Harnblase mit Inkontinenz, den Darm mit Verstopfung, das Kälteempfinden und das Schwitzen. Durch Nachlassen des unwillkürlichen Schluckens entsteht ein sehr starker Speichelfluss.
Die Therapie ist häufig unbefriedigend.
Wie bei anderen Demenzerkrankungen auch, verlieren die Betroffenen zunehmend die Fähigkeit, im Alltag zurecht zu kommen. Wegen der erheblichen Sturzneigung werden DLB-Patienten rasch rollstuhlpflichtig (um nicht täglich mehrfach zu fallen) und werden bereits nach wenigen Krankheitsjahren bettlägerig. Die häufigste Todesursache ist – wie auch bei M. Parkinson – die Lungenentzündung infolge von Schluckstörungen.
Diagnostik
Im Elektroenzephalogramm findet sich eine unspezifische Verlangsamung der Hirnaktivität. Mit der Bildgebung (CT oder MRT) kann die Diagnose nicht gesichert werden, aber es sollten andere Ursachen, wie z.B. ein Schlaganfall, ausgeschlossen werden. Auch die Blutwerte sind unspezifisch, andere mögliche Veränderungen, die zu einer Demenz führen können, wie z.B. ein Vitamin B12 Mangel, sollten jedoch durch eine Blutuntersuchung ausgeschlossen werden. Im Schlaflabor können die fehlende Muskelentspannung im Schlaf und die aktiven Träume gemessen werden. Eine Messung des Dopaminstoffwechsels im Gehirn hilft in der Abgrenzung zur Alzheimerdemenz.
Über den Autor
Ärztliche Direktorin
Gertrudisklinik Biskirchen
Bildergalerie
