Frontotemporale Demenz

Einleitung

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form der Demenz, die durch einen Nervenzelluntergang im Stirnlappen (Frontallappen) und Schläfenlappen (Temporallappen) des Gehirns verursacht wird. Im Vordergrund der Symptomatik stehen Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und der sprachlichen Fähigkeiten. Dementsprechend werden drei Varianten unterschieden: die verhaltensbetonte Variante, die Variante mit Sprachverständnisstörungen (semantische Variante) und die Variante mit Einschränkungen der sprachlichen Ausdrucksfähigkeit (progrediente nichtflüssige Aphasie). Wodurch der Nervenzelluntergang verursacht wird, ist bislang nicht genau bekannt. Ähnlich der Parkinson-Krankheit schädigen bestimmte Eiweiße die Nervenzellen, hier ist es jedoch nicht Alpha-Synuclein (Parkinson), sondern unter anderem das Eiweiß mit dem Namen Tau.
Epidemiologie
Die ersten Symptome treten normalerweise früher auf als bei der Alzheimer-Krankheit. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren, wobei die Spanne sehr
groß ist (20 – 85 Jahre). Die FTD ist insgesamt viel seltener als die Alzheimer-Krankheit: Schätzungen zufolge leiden ca. 3 – 9 % aller Demenzkranken an FTD, an Alzheimer ca. 70 %. Bei den Patienten allerdings, die jünger als 65 Jahre sind, treten die Alzheimer-Krankheit und die FTD gleich häufig auf. Die meisten Studien weisen darauf hin, dass Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind.

Wer erkrankt an der FTD?
Es sind bisher keine nicht-genetischen Risikofaktoren bekannt. In ca. 10 % der Fälle wird die Krankheit durch Veränderungen des Erbguts (Mutationen) – vor allem im C9orf72-Gen, im Tau-Gen und im Progranulin-Gen – hervorgerufen. In manchen Familien finden sich gleichartige Erkrankungen daher auch bei Blutsverwandten.
Symptome
Die Symptome können bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und hängen unter anderem von der genauen Lokalisation des zellzerstörenden Prozesses in der Hirnrinde ab. Bei der verhaltensbetonten Variante der Frontotemporalen Demenz fallen zuerst Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens auf. Die Betroffenen wirken zu Beginn der Erkrankung zunehmend oberflächlich und sorglos, unkonzentriert und unbedacht, vernachlässigen ihre Pflichten und fallen im Beruf wegen Fehlleistungen auf. Sie ziehen sich zurück, verlieren das Interesse an Familie und Hobbys, werden teilnahmslos, antriebslos und apathisch. Einige entwickeln eine zunehmende Taktlosigkeit im Umgang mit Mitmenschen, sind leicht reizbar und manchmal aggressiv. Infolge der Enthemmung kommt es nicht selten dazu, dass Patienten soziale Normen verletzen. Manchmal entwickeln die Erkrankten ungewöhnliche Rituale oder zeigen ständig wiederholte Verhaltensweisen. Einige Betroffene entwickeln einen Heißhunger, vor allem auf süße Speisen, und manche Patienten zeigen eine ausgeprägte Vorliebe für bestimmte Lebensmittel. Viele Patienten vernachlässigen die körperliche Hygiene. Die Krankheitseinsicht ist bei den meisten Betroffenen beeinträchtigt, d. h. sie halten sich selbst für gesund. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Störungen der Sprache die sich in Wortfindungsstörungen, Benennstörungen, Sprachverständnisstörungen und fehlendem Mitteilungsbedürfnis bis zum völligen Verstummen äußern können. Im weiteren Verlauf kommt es zur Beeinträchtigung des Gedächtnisses, die über lange Zeit aber nicht so stark ausgeprägt ist, wie bei der Alzheimer-Krankheit. Die Patienten verlieren zunehmend die Fähigkeit, im Alltag zurecht zu kommen. Im fortgeschritteneren Stadium kommt es zur Inkontinenz. Bei einigen Patienten treten neurologische Symptome auf, wie sie auch bei der Parkinson-Krankheit vorkommen (Gangstörung, Bewegungsstörungen sowie Schluckstörungen). Im Endstadium der Erkrankung kann es zu Bettlägerigkeit und völliger Pflegebedürftigkeit kommen. Die durchschnittliche Krankheitsdauer vom Beginn der ersten Symptome bis zum Tod wird mit durchschnittlich 8 Jahren angegeben, wobei sehr rasche Verläufe (2 Jahre) ebenso vorkommen wie sehr langsame (15 Jahre).
Diagnostik
Die Diagnostik der FTD kann schwierig sein, weil zu Beginn der Erkrankung Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens im Vordergrund stehen, sodass es nicht selten zu
Verwechslungen mit psychischen Störungen wie Depression, Burn-out-Syndrom oder sogar Schizophrenie kommt. Im späteren Stadium ist eine Abgrenzung zur Alzheimer-Krankheit häufig
nicht mehr möglich. Eine ausführliche Untersuchung beinhaltet psychologische Tests des Gedächtnisses, der Sprache und des Denkvermögens sowie Gespräche mit den Angehörigen, insbesondere über Verhaltensauffälligkeiten der Patienten.
Zur Erhärtung der Diagnose können bildgebende Verfahren herangezogen werden. Die Magnetresonanztomographie, kurz MRT, kann eine umschriebene Schrumpfung (Atrophie) der Stirn- und Schläfenlappen nachweisen. Die Bestimmung von bestimmten Eiweißstoffen in der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpunktion) kann zur Diagnostik hilfreich sein. Spezifische Labortests zum Nachweis einer FTD gibt es nicht. In den Fällen, in denen Blutsverwandte ebenfalls betroffen sind, können Gentests aufschlussreich sein.
Medikamentöse Therapie
Die ersten Arzneimittelstudien, in denen Medikamente geprüft werden, die den Nervenzelluntergang speziell bei FTD stoppen sollen, wurden und werden bereits durchgeführt. Medikamente, die zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden, erzielen bei der FTD keinen positiven Effekt. Die medikamentöse Behandlung zielt derzeit darauf ab, die Verhaltensauffälligkeiten der Patienten zu mildern. Am besten haben sich Antidepressiva bewährt. Sie wirken bei einigen Patienten antriebssteigernd und können die Ausgeglichenheit fördern. Bei ausgeprägter Unruhe oder Aggressivität werden Neuroleptika eingesetzt.
Nicht-medikamentöse Therapie
Ziel der nicht-medikamentösen Therapie ist eine Milderung der typischen Verhaltensauffälligkeiten. Verhaltensweisen, die soziale Normen verletzen, aber auch Antriebsmangel und Desinteresse kann mit unterschiedlichen Maßnahmen entgegengewirkt werden. Bei denjenigen Patienten, die zum Rückzug neigen, bietet sich ein Aktivitätstraining an. Spaziergänge, Musik und Kunst können zur Motivation der Patienten beitragen. Schwieriger kann die Therapie derjenigen Patienten sein, die sich agitiert, aggressiv und uneinsichtig verhalten. Hier können körperliche Aktivitäten (Sport, Wanderungen) zu Entspannung und Gelassenheit beitragen. Zudem können Achtsamkeitsübungen (Meditation, Yoga etc.) den Umgang mit Stress sowie die generelle Emotionsregulation fördern. Auch eine Anpassung des häuslichen Umfeldes an die Bedürfnisse der Patienten kann hilfreich sein.

Unterstützung für die Angehörigen
Das Zusammenleben mit einem Menschen, der an einer frontotemporalen Demenz leidet, kann für die Angehörigen sehr belastend sein, vor allem aufgrund der möglichen Verhaltensauffälligkeiten, Teilnahmslosigkeit und Stimmungsschwankungen. Hinzu kommt, dass die FTD wegen ihrer relativen Seltenheit sowohl in der Öffentlichkeit als auch bei Medizinern und Pflegeeinrichtungen längst nicht so bekannt ist wie die Alzheimer-Krankheit.
Alzheimer-Gesellschaften bieten Beratung für Angehörige von Patienten mit FTD an, inzwischen gibt es auch mehrere FTD -Angehörigengruppen.


Ausführliche Informationen über FTD sowie die Adressen der Angehörigengruppen finden Sie im Internet unter https://www.deutsche-alzheimer.de/demenz-wissen/frontotemporale-demenz

Empfehlenswert ist außerdem die (englischsprachige) Webseite der „Association for Frontotemporal Degeneration“ (https://www.theaftd.org/).
 

 

Studienporträt – Wir suchen Sie!

EFRONT

Epidemiological Study in FRONto Temporal Dementia

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Wer kann teilnehmen?

  • Teilnehmer im Alter zwischen 25 und 85 Jahren
  • Teilnehmer mit der Diagnose oder dem Verdacht auf Frontotemporale Demenz

Kontaktdetails

Dr. Ilona Csoti

Telefon +49(0)6473-3050

E-Mail info@parkinson.de

Gertrudisklinik Parkinson-Zentrum GmbH

Karl-Ferdinand-Broll-Str. 2-4, 35638 Leun-Biskirchen

https://parkinson.de/

Sie möchten weitere Informationen? Dann gehen Sie bitte auf …..

Link:  https://www.centogene.com/pharma/clinical-trial-support/epidemiological-study-in-frontotemporal-dementia-efront

 

 

Über den Autor

Dr. med. Ilona Csoti
Dr. med. Ilona Csoti
Ärztliche Direktorin
Gertrudisklinik Biskirchen

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